Biểu hiện và Rủi ro về răng miệng ở bệnh nhân Thalassemia

Thalassemia là một trong những bệnh lý di truyền phổ biến nhất trên thế giới, đặt ra những thách thức đáng kể về sức khỏe cộng đồng nơi có tỷ lệ mắc bệnh cao. Biểu hiện lâm sàng của bệnh nhân phụ thuộc vào yếu tố di truyền, chủng tộc và môi trường. Thalassemia ảnh hưởng đến một số nhóm tộc nhất định và có tính đặc trưng phân bố rõ rệt. Do kiến thức về bệnh lý của các nhóm dân tộc là không đồng đều nên nhiều bệnh nhân Thalassemia không nhận thức rõ được các biến chứng có thể xuất hiện ở bệnh lý của mình trong đó có tình trạng tổn thường hàm mặt . Ngoài ra trong thực hành lâm sàng, nhiều nha sĩ cũng thiếu kinh nghiệm trong nhận định và điều trị các tổn thương này.

Nhiều nha sĩ nói chung muốn giới thiệu những bệnh nhân này đến các dịch vụ nha khoa chuyên khoa hoặc đến các đơn vị nha khoa chuyên khoa tại bệnh viện, đặc biệt khi cần phải nhổ răng. Dưới đây là những xem xét và cân nhắc chính trong việc chăm sóc nha khoa cho bệnh nhân thalassemia.

1. Các biểu hiện miệng-mặt

Nhiều đặc điểm miệng-mặt đã được mô tả trong bệnh thalassemia, và đều đã được tóm tắt trong Bảng 1. Việc bệnh nhân và nha sĩ đều có thể nhận biết những đặc điểm này là rất quan trọng, do chúng có thể liên quan đến diễn biến bệnh thalassemia, từ đó có thể bắt đầu hình thức quản lý thích hợp. Mức độ biến đổi xương trong Thalassemia phụ thuộc vào mức độ thiếu máu. Khi bệnh nhân bắt đầu có biến đổi xương, các biến đổi tại vùng hàm mặt đã được ghi nhận gồm dị dạng xương mặt do tăng sinh máu tại tủy xương , gây ra bởi sự tăng sinh hồng cầu, đặc biệt ở bệnh nhân β-thalassemia thể nặng.

Bảng 1. Tóm tắt các đặc điểm chính về miệng-mặt được mô tả trong thalassemia

BIỂU HIỆN VÙNG MIỆNG MẶT CỦA THALASSEMIA – Nhô hàm trên (mặt sóc chuột) – Sự di chuyển và thưa các răng trước hàm trên – Tăng sâu răng – Chậm phát triển răng – Thay đổi hình thái răng – Xương ổ răng trên X-quang giống hình ảnh lưới thép mỏng – Chậm thông khí xoang hàm trên – Tuyến mang tai sưng đau và khô miệng (do ứ đọng sắt) – Niêm mạc nhợt nhạt và đổi màu răng – Đau hoặc rát lưỡi do thiếu folate (Vitamin B9) – Loét miệng (rất hiếm gặp) – Viêm nướu hoại tử (rất hiếm gặp)

• Đánh giá rủi ro khi cung cấp dịch vụ chăm sóc nha khoa

Do các biểu hiện lâm sàng của bệnh nhân Thalassemia rất đa dạng, vấn đề quan trọng nhất trong chăm sóc răng miệng là cần phối hợp đa chuyên gia đảm bảo có sự liên hệ chặt chẽ với bác sĩ huyết học và bác sĩ nhi khoa khi cần thiết. Các đánh giá chi tiết các thông tin về tình trạng lâm sàng, kết quả xét nghiệm của bệnh nhân để hạn chế nguy cơ cho bệnh nhân khi lên kế hoạch quản lý răng miệng

Phương pháp gây mê

Cân nhắc sử dụng thuốc gây tê cục bộ không gây co mạch cho các thủ thuật nha khoa ngắn, còn với thủ thuật kéo dài cần gây mê sâu, nên với 2% Lidocain và 1/100.000 epinephrine. Cần thận trọng khi sử dụng thuốc an thần ở bệnh nhân thalassemia do thiếu máu mãn tínhlàm tăng nguy cơ suy hô hấp. Do vậy, thuốc an thần dạng hít được ưa chuộng hơn thuốc an thần tiêm tĩnh mạch. Tốt nhất nên tránh sử dụng gây mê toàn thân do những rủi ro liên quan đến tình trạng thiếu máu. Khi gây mê toàn thân là thực sư cần thiết, việc đó nên được thực hiện như một thủ thuật nội trú, bệnh nhân cần được nhập viện với sự chăm sóc của nhóm chuyên gia huyết học.

Các bệnh đồng mắc có thể ảnh hưởng đến việc chăm sóc răng miệng

Bệnh nhân Thalassemia thường chịu nhiều ảnh hưởng từ chính bệnh lý của mình. Việc này có thể ảnh hưởng đến hiệu quả cung cấp dịch vụ chăm sóc nha khoa, có thể tóm tắt như sau:

• Thiếu máu mãn tính

– Ngoài các rối loạn hình dạng hàm mặt do sự thiếu máu mãn tính, bệnh nhân có thể có biểu hiện mệt mỏi, thờ ơ và giảm vận động. Việc chăm sóc nha khoa nên được điều chỉnh tùy theo khả năng chịu đựng của bệnh nhân với kế hoạch điều trị.

• Nhiễm trùng

– Nhiễm trùng là biến chứng chủ yếu và là một trong những nguyên nhân tử vong chính ở bệnh nhân thalassemia. Những bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật cắt lách có nguy cơ nhiễm trùng cao hơn sau khi bị nhiễm khuẩn huyết (Wang và cộng sự, 2003). Nhiều bất thường về miễn dịch (Vento 2006), khiếm khuyết về hoạt động của bạch cầu trung tính, hóa ứng động đại thực bào (Bassaris và cộng sự, 1984) và tăng sự xâm nhập của nấm Candida albicans ở miệng cũng đã được ghi nhận ở bệnh nhân thalassemia. Nguy cơ nhiễm trùng gia tăng nên được xem xét khi chăm sóc răng miệng.

• Trầm cảm

– Việc tuân thủ suốt đời một phác đồ điều trị phức tạp có khả năng ảnh hưởng đến hoạt động cảm xúc của bệnh nhân thalassemia. Điều này có thể tác động nhiều hơn nữa đến động lực của bệnh nhân và sự sẵn sàng chấp thuận trong việc điều trị nha khoa (Mednick và cộng sự, 2010).

• Nhiễm trùng do truyền máu

– Trước khi sàng lọc các chế phẩm máu, bệnh nhân mắc thalassemia có nguy cơ cao mang vi rút viêm gan B, C, G và HIV. Các hình thức phòng lây nhiễm chéo và các biện pháp nhiễm trùng phù hợp nên được áp dụng thường xuyên khi chăm sóc bệnh nhân. Trong trường hợp có bệnh lý về gan/xơ gan, cần thận trọng khi kê đơn thuốc. Đối với tất cả bệnh nhân thalassemia được truyền máu thường xuyên, việc chăm sóc nha khoa xâm lấn nên được thực hiện trong tuần sau truyền máu, vì lượng máu của bệnh nhân sẽ ở mức tối ưu. Nên tránh các thủ thuật nha khoa xâm lấn vào cùng ngày có truyền máu, vì bệnh nhân thường mệt mỏi hơn bình thường.

• Quá tải sắt và lắng đọng sắt trong mô

– Sự tích lũy sắt ở các mô gan, tim và tuyến nội tiết đã được ghi nhận rõ ràng ở bệnh nhân thalassemia thể nặng. Các nha sĩ cần thực hiện các biện pháp phòng ngừa bổ sung để dự phòng các biến chứng tiềm ẩn như suy giảm chức năng gan và bệnh tiểu đường. Tích lũy sắt cũng đã được tìm thấy trong nướu. Sự kết hợp với bilirubin (một sản phẩm của quá trình phân hủy huyết sắc tố), đã được tìm thấy trong các ống ngà răng dẫn đến răng bệnh nhân có màu vàng (Hattab, Qudeimat và cộng sự-Rimawi, 1999). Hiện nay, tuy chưa rõ tích lũy sắt có thể gây ảnh hưởng đến sức khỏe nha chu hay không, vẫn nên có những nghiên cứu sâu hơn về việc sử dụng sinh thiết nướu để chẩn đoán tình trạng quá tải sắt.

• Bệnh cơ tim

– Thiếu máu mãn tính có thể dẫn đến bệnh cơ tim và có thể trở nên càng trầm trọng hơn do quá tải sắt ở tim. Mặc dù bệnh nhân có thể không có triệu chứng rối loạn chức năng tim, nhưng khi lo lắng và/hoặc trải qua một thủ thuật nha khoa căng thẳng, tình trạng này sẽ gây ra triệu chứng về tim. Các nha sĩ cần nhận thức được mức độ liên quan đến tim và thực hiện các biện pháp phòng ngừa thích hợp.

• Các biến chứng liên quan đến bisphosphonat

– Bisphosphonat thường được dùng cho bệnh nhân thalassemia để ổn định quá trình tái tạo xương. Tuy nhiên, trong những năm gần đây, ngày càng có nhiều trường hợp hoại tử xương hàm (BRONJ) có liên quan đến bisphosphonate (BP). Điều này được đặc trưng bởi sự tiếp xúc xuyên niêm mạc của xương hoại tử, thường được kích hoạt bởi chấn thương phẫu thuật như nhổ răng. Hiện tại không có bằng chứng rõ ràng về hiệu quả của bất kỳ can thiệp nào để quản lý BRONJ. Do vậy, việc nhổ răng nên được hạn chế nhất có thể.

(Nguyễn Trung Phong dịch – Guidelines for the Management of Transfusion Dependent Thalassameia (TDT) – 4^th Editon)